Lymfogranulomatosis verwijst naar de ontwikkeling van een kwaadaardige tumor, die gepaard gaat met het verslaan van de hematopoietische cellen in lymfeklieren en andere organen. De aanzet tot de ontwikkeling van de ziekte is de mutatie van een niet-rovercel tegen de achtergrond van infectie, radioactieve straling of contact met een chemisch agens, hoewel de oorzaken van lymfogranulomatose tot het einde onduidelijk blijven. Bijzonder actief bestudeerd door artsen is de versie van de virale aard van de ziekte, in het bijzonder is het geassocieerd met het Epstein-Barr-virus.
Tekenen van lymphogranulomatosis
In de eerste fasen verloopt de ziekte onmerkbaar en het enige dat de aandacht van de patiënt kan trekken is een toename van de lymfeknoop, waarvan de consistentie dicht is. Meestal zwellen de lymfeklieren in de nek eerst, maar in sommige gevallen worden aanvankelijk de knopen van het mediastinum, de oksels en de lies aangetast; uiterst zelden - retroperitoneale knopen.
Palpatie van de vergrote lymfeklier gaat niet gepaard met pijnlijke gevoelens. Een dichte, elastische inhoud wordt gevoeld, die later dichter en minder mobiel wordt.
Luisteren naar de symptomen van lymfogranulomatose, kan men niet nalaten een dergelijk belangrijk teken op te merken als een verhoogde lichaamstemperatuur, die niet kan worden afgebroken door aspirine, Analgin of antibiotica. Meestal begint koorts 's nachts en gaat gepaard met zwaar zweten, zonder rillingen.
In 30% van de gevallen is het eerste symptoom van lymfogranulomatose een jeukende huid, die op geen enkele manier kan worden verwijderd.
Ook klagen patiënten over pijn in het hoofd, gewrichten, verminderde eetlust, vermoeidheid. Er is een scherp gewichtsverlies.
Diagnose van lymfogranulomatose
Op basis van de klachten van de patiënt over koorts en een vergrote lymfeklier in een bepaald deel van het lichaam, kan de arts lymfogranulomatose vermoeden, en de bloedtest zal helpen objectief de symptomen te evalueren. Dus, in het laboratorium, neutrofiele leukocytose, relatieve of absolute lymfocytopenie, verhoogde erytrocytsedimentatiesnelheid wordt gedetecteerd. Bloedplaatjes in de eerste stadia van de ziekte zijn in de regel normaal.
Verdere diagnose omvat excisie van het knooppunt dat als eerste werd geraakt. In een biopsie worden de zogenaamde gigantische Reed-Berezovsky-Sternberg-cellen en / of Hodgkin-cellen gevonden. Ze voeren ook echografie uit van inwendige organen en een beenmergbiopsie.
Verloop van de ziekte en prognose
Behalve lymfeklieren heeft de ziekte in sommige gevallen ook invloed op de milt, de longen, de lever, het beenmerg, het zenuwstelsel en de nieren. Tegen de achtergrond van de verzwakking van de immuniteit ontwikkelen zich schimmel- en virale infecties, die nog erger kunnen worden na bestraling en chemotherapie . Meest opgenomen:
- herpes zoster;
- toxoplasmose ;
- pneumocystis pneumonie;
- candidiasis;
- meningitis.
Er zijn vier stadia van lymfogranulomatose:
- De tumor is alleen in de lymfeklieren of daarbuiten gelokaliseerd in één enkel orgaan.
- De tumor beïnvloedt de lymfeklieren op verschillende plaatsen.
- De tumor gaat naar de lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma, de milt wordt aangetast.
- De tumor beïnvloedt diffuus de lever, darmen en andere organen.
Als een behandeling voor lymfogranulomatose, wordt chemotherapie gebruikt in combinatie met radiotherapie of afzonderlijk. Ook is een variant van de behandeling met hoge doses chemotherapeutische geneesmiddelen aanvaardbaar, waarna de patiënt wordt getransplanteerd met beenmerg.
Met betrekking tot de levensverwachting voor lymfogranulomatose, biedt gecombineerde behandeling een remissie in 10 tot 20 jaar bij 90% van de patiënten, wat een hoge index is. Zelfs in de laatste stadia van de ziekte, geeft een correct geselecteerd therapieregime in 80% van de gevallen 5 jaar van remissie.