Wegener-granulomatose is een auto-immuunziekte die verwijst naar ernstige en snel voortschrijdende ziekten. Systemische vasculitis en Wegener-granulomatose zijn nauw verwante pathologieën, omdat antilichamen (antineutrofiel cytoplasma) worden gevormd in granulomatose, wat kenmerkend is voor ANCA-geassocieerde vasculitis.
Oorzaken van granulomatose van Wegener
Wegener-granulomatose verwijst naar auto-immuunziekten, dus er kan een genetische factor zijn. In feite is granulomatosis een ontoereikende immuunrespons. Dus, de markers van de ziekte zijn antigenen - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
De rol van pathogenen wordt ook gespeeld door antineutrofiele cytoplasmische antilichamen die reageren met proteinase-3.
Wegener-granulomatose - symptomen
Symptomen van granulomatose komen het vaakst voor op de leeftijd van 40 jaar, terwijl de geslachtsfactor niet uitmaakt.
Granulomatosis - een ontsteking van de wanden van kleine en middelgrote vaten: venules, haarvaten, slagaders en arteriolen. In het nederlaagproces zijn de bovenste luchtwegen, nieren, ogen, longen en andere organen betrokken.
De symptomen zijn als volgt:
- algemeen - gewichtsverlies, zwakte, myalgie, artralgie, koorts, in zeldzame gevallen, artritis;
- zenuwstelsel - asymmetrische polyneuropathie;
- ogen - ischemie van de oogzenuw, blindheid, episcleritis met orbitaal granuloom en exophthalmus;
- huid - huiduitslag met necrotische elementen;
- nieren - glomerulonefritis , die een snel verloop kan hebben;
- longen - laesies ontwikkelen zich bij 75% van de patiënten in de vorm van infiltraten, die holtes vormen tijdens het verval; hiermee kan pleuritis, hoest worden waargenomen.
- luchtwegen - zijn aangetast bij 90% van de patiënten in de vorm van rhinitis met purulente-hemorragische secretie en ulceratie; perforatie van het neustussenschot leidt tot zadelvervorming; Ook beïnvloedt de laesie de larynx, oren, luchtpijp, neusbijholten, waarin een necrotisch proces wordt waargenomen.
Wegener-granulomatose heeft ook twee vormen:
- gelokaliseerd - het treft vooral de bovenste luchtwegen;
- gegeneraliseerd - met haar vele organen worden beïnvloed, en dit gaat gepaard met koorts, gewrichtspijn, hoesten en hartfalen.
Diagnose van Wegener-granulomatose
Deze diagnose wordt gesteld door een reumatoloog op basis van verschillende gegevens:
- bloedtesten - biochemisch en algemeen, die granulomatosis niet kunnen bevestigen, maar helpen om andere ziekten uit te sluiten;
- urine-analyse - het is in staat om nierschade te bevestigen of uit te sluiten (de vorm van de ziekte wordt bepaald);
- Röntgenfoto van de paranasale sinus en thorax (computertomografie geeft meer gedetailleerde informatie dan die verkregen door röntgenstraling);
- biopsie - de enige manier die de aanwezigheid van granulomatose definitief bevestigt of ontkent; artsen nemen weefsel van de neus of keel, en in sommige gevallen, de nieren en de longen.
Behandeling van Wegener-granulomatose
Behandeling van de ziekte wordt voornamelijk uitgevoerd met de deelname van corticosteroïden en cytostatica, die de activiteit verminderen
Bij ernstige nierschade heeft de patiënt in sommige gevallen een orgaantransplantatie nodig.
Wegener-granulomatose - prognose
Als de behandeling niet tijdig is gestart, zal de ongunstige prognose binnen 6-12 maanden uitkomen en de gemiddelde levensverwachting niet langer zijn dan 5 maanden.
In het geval van behandeling duurt de remissie ongeveer 4 jaar, in sommige gevallen 10 jaar. Een volledige genezing in het huidige stadium van de ontwikkeling van medicijnen is onmogelijk.